パーキンソン症候群

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監修医師:
伊藤 規絵(医師)

旭川医科大学医学部卒業。その後、札幌医科大学附属病院、市立室蘭総合病院、市立釧路総合病院、市立芦別病院などで研鑽を積む。2007年札幌医科大学大学院医学研究科卒業。現在は札幌西円山病院神経内科総合医療センターに勤務。2023年Medica出版社から「ねころんで読める歩行障害」を上梓。2024年4月から、FMラジオ番組で「ドクター伊藤の健康百彩」のパーソナリティーを務める。またYou tube番組でも脳神経内科や医療・介護に関してわかりやすい発信を行っている。医学博士。日本神経学会認定専門医・指導医、日本内科学会認定内科医・総合内科専門医・指導医、日本老年医学会専門医・指導医・評議員、国際頭痛学会(Headache master)、A型ボツリヌス毒素製剤ユーザ、北海道難病指定医、身体障害者福祉法指定医。

パーキンソン症候群の概要

パーキンソン症候群は、パーキンソン病と類似した運動症状(動作緩慢~動きが遅く少なくなる、筋強剛~筋肉が固くなる、振戦~ふるえ、姿勢保持障害)を呈するが、パーキンソン病以外でレボドパに反応が不良の一群を総称する疾患症候群です。
代表的な疾患は、進行性核上性麻痺(Progressive supranuclear palsy:PSP)や大脳皮質基底核変性症(Corticobasal degeneration:CBDまたは、大脳皮質基底核症候群)、多系統萎縮症(Multiple system atrophy:MSA)などの神経変性疾患や、薬剤性、脳血管性などがあります。

パーキンソン症候群の診断には、症状の経過や身体所見、血液検査、画像検査などが用いられます。
特に、MIBG心筋シンチグラフィーやドパミントランスポーターシンチグラフィー(DaT Scan)は、パーキンソン病との鑑別に有用な検査とされています。

パーキンソン症候群の治療は、原因疾患に応じて薬物療法や理学療法、作業療法などが行われます。
しかし、神経変性疾患ではパーキンソン病に比べると内服治療の反応性が悪く、予後不良な場合が多いようです。早期からの包括的なリハビリテーションが重要とされています。

パーキンソン症候群の原因

パーキンソン症候群は、パーキンソン病と同様の症状を示しますが、原因は多岐にわたり複雑であります。
生活習慣病である高血圧や糖尿病、高脂血症などから合併する脳血管障害によるもの、特定の化学物質への曝露、例えば農薬や溶剤などが発症リスクを高める可能性があります。

さらに、頭部外傷や低酸素脳症なども原因となることがあります。
これらの環境因子は、酸化ストレスや神経炎症を引き起こし、ドパミン神経細胞の変性を促進する可能性があります。

代表的な疾患を以下に記載します。

脳血管性パーキンソン症候群
大脳基底核のラクナ梗塞など脳血管の障害により、ドパミン神経が影響を受けることがあります。
進行性核上性麻痺(PSP)
垂直性眼球運動障害や前頭葉の機能障害が見られます。
多系統萎縮症(MSA)
小脳性運動失調症や自律神経障害を伴うことが特徴です。
レビー小体型認知症
α-シヌクレインというタンパク質が蓄積することで幻視などを伴った認知障害を呈します。
薬剤性パーキンソン症候群
特定の薬剤が原因でパーキンソン症状が引き起こされることがあります。

パーキンソン症候群の前兆や初期症状について

主に以下のような症状が挙げられます。

静止時振戦(ふるえ)
安静時に手や足に現れる細かい震え
筋強剛
手首などを他動的に動かした時にガクガクと歯車が噛み合うような抵抗(歯車様筋強剛)や鉛管のように固く感じる(鉛管様筋強剛)
動作緩慢
身体の動きが遅くなり、特に歩行時に顕著(すくみ足や歩幅が小刻み、手の振りの減少、方向転換が困難)になる
姿勢保持障害
他者が多動的に身体を押すと、自身で支えられず、後方にバランスを崩し転倒が多くなる

パーキンソン症候群の病院探し

脳神経内科(または神経内科)の診療科がある病院やクリニックを受診して頂きます。

パーキンソン症候群の検査・診断

問診

家族歴、遺伝性の有無と症状の経過(発症時期や進行状況など)を詳しく聴取します。

神経学的診察

錐体外路症状(筋強剛や動作緩慢、無動、振戦など)や小脳症状(体幹・四肢の運動失調や企図時振戦、眼球運動障害など)、自律神経症状(起立性低血圧、排尿障害など)の有無を確認します。

画像検査

頭部MRI画像は脳血管障害や脳腫瘍、小脳や脳幹の萎縮など器質的異常の有無を確認するために重要です。
例えばMSAでは橋の中部に十字サインが見られ、別名(ホットクロスバンサイン:Hot Cross Bun sign)と言います。

生理学的検査

自律神経機能検査を行います。起立試験(シェロングテスト:Schellong test)は、ベッドサイドで起立性低血圧の有無を判定する検査で、血圧計を用意するだけで簡易に実施できます。

パーキンソン症候群の治療

主に薬物療法やリハビリテーション、原因薬剤の中止などが挙げられます。
薬物療法は、パーキンソン症候群の治療において一般的な方法ですがその効果・反応性は乏しいです。
主にL-ドパ:レボドパ(ドパミンの前駆物質で、脳内でドパミンに変換され運動症状の改善に対して用いられる)が投与されます。また抗コリン薬も主にふるえの軽減に使用されますが効果が乏しいです。

疾患によっては、排尿障害や嚥下障害などの合併が見られます。排尿障害に対しては薬物療法で対応しますが、症状が進行した場合は尿導カテーテルの留置なども行います。
嚥下機能障害が進行した場合の栄養管理は、経鼻胃管あるいは胃瘻の造設を行うこともあります。

疾患そのものを改善させる治療法がない中では、四肢体幹の運動機能や構音・嚥下機能などの維持や改善、廃用・拘縮予防のために、リハビリテーションがとても重要になります。

多くが緩徐進行性のため、疾患病期に合わせたバランス訓練、歩行訓練、手の巧緻運動訓練、言語訓練を行うことが大切です。

パーキンソン症候群の対処法

MSA、CBD、PSPは厚生労働省の特定疾患(神経難病)に指定されており、治療費の助成を受けることができます。

パーキンソン症候群になりやすい人・予防の方法

パーキンソン症候群は、主に中年以降(50歳以降)に発症する神経変性疾患が多く、年齢とともにリスクが高まります。
また、環境要因として、農薬や重金属への長期曝露も発症リスクを高める可能性があります。

予防には、脳血管性パーキンソン症候群などのように生活習慣に起因する疾患もあるため、一般的な健康管理(バランスの取れた食事、禁煙、適度な運動、十分な睡眠など)が重要です。
また、定期的な健康診断を受け、異常を感じた場合は、速やかに脳神経内科の診察を受けることが大切です。

参考文献

(疾患・用語編) パーキンソン症候群|神経内科の主な病気

伊藤規絵著:ねころんで読める歩行障害メディカ出版,大阪,2023

ダットスキャンの意義と特徴 | 日本メジフィジックス株式会社

I―MIBG 心筋シンチグラフィーによるパーキンソン病 および関連疾患の鑑別 MIBG scintigraphy in differential diagnosis