「サルコイドーシス」について医師が解説

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 サルコイドーシスとは目、肺、心臓や皮膚など全身に肉芽腫(にくがしゅ)ができる病気だ。自然治癒が多いが、心臓の場合は難治になりやすく、心不全で命を落とすこともある。完全房室ブロックで、ペースメーカー留置の中高年女性の中には、この病気が隠れていることもあり、十分な検査が必要だ。治療はステロイドが第一選択だが、他の免疫抑制剤併用で効果を上げている症例もある。

 サルコイドーシスは、抗酸菌(結核菌の仲間)が原因であるといわれていたが、近年の日本の研究でニキビの原因菌に発症の可能性があると報告された。この病気は100年以上前のイギリスで、皮膚の病気として発見された。その後の研究で肉芽腫(異物や結核菌などを封じ込める生体の防御反応)が、目や心肺、リンパ節など全身にできる病気だということがわかってきた。

 佐久医療センター副院長で、循環器内科の矢崎善一部長に話を聞いた。

「サルコイドーシスは、地域や民族によって発生率や重症度に差があります。ヨーロッパは北欧に患者が多く、アメリカでは白人に比べ黒人が多く発症します。通常は皮膚や肺などに発症することが多いのですが、日本人は心臓病変の頻度が高くなるという特徴があります」

 サルコイドーシスの心臓病変は、大きく分けて2種類ある。1つは電気系統が侵されて不整脈を起こす場合と、心臓を収縮させる筋肉が障害されるケースだ。これらの症状の他に倦怠感、息切れ、胸痛・関節痛などの痛み、発熱など全身症状を伴うこともある。50〜60代の女性で、完全房室ブロックと診断され、ペースメーカーを入れている人の中には、サルコイドーシスが原因になっていることに気づかない症例があり、細かい検査をする必要がある。

 サルコイドーシスは、自然寛解することが多いため、発症しても治療せずに経過観察する。しかし、1〜2割は難治化するものもあり、中でも心臓サルコイドーシスは治療をしないと進行する。結果、重症化して心不全を起こし、命にかかわることもある。

 心臓サルコイドーシスの治療はステロイドを第一選択に行なう。ただし、ステロイドの副作用で薬の量や強さを増やせない場合は、リウマチの治療薬であるメトトレキサートを併用したりする。

「1988〜2007年に心臓サルコイドーシスと診断され、ステロイド治療が行なわれた男性11例、女性34例中の進行や再発が認められた症例を対象に、ステロイドの副作用がある場合はメトトレキサートを追加して経過を診ました。メトトレキサートを追加した5例で問題となる副作用は見られず、3例ではステロイドの減量が可能になりました」(矢崎部長)

 サルコイドーシスに関しては、肉芽腫に関わるサイトカインの研究が進み、それらの働きを抑制する薬を使用する治療アプローチが始まっている。

 欧米では免疫抑制剤のシクロスポリンやアザチオプリンが治療の選択肢として報告されてきた。日本も診療ガイドラインが改定され、様々な免疫抑制剤の使用に関して記載されるようになった。

 2000年代以降は、心不全薬物治療やデバイス治療の確立、免疫抑制療法の工夫などで5年生存率が格段に上がっている。仮に心肺機能が低下しても、補助人工心臓や心臓移植というオプションもある。

■取材・構成/岩城レイ子

※週刊ポスト2017年9月15日号