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●部分発作と全般発作、そして特発性と症候性の違い
てんかん発作を繰り返す脳の病気・てんかんは、発作が起こる部位や出現する症状によって種類が細かく分類されている。一口にてんかんといっても、その中身は非常に複雑になっているというわけだ。ただ、その種類を詳しく知っておけば病気の早期発見・治療へと役立てられる。

そこで本稿では、高島平中央総合病院脳神経外科部長の福島崇夫医師にうかがったてんかんの種類や治療法について紹介する。

○てんかん発作は2つに分けられる

てんかんをカテゴライズするうえで重要になってくるのが以下の概念だ。

(1)てんかん発作が部分発作か全般発作か

(2)原因となる病変が認められるか否か

(1)については、焦点性発作部分が脳の一部のみの場合は「部分発作」と呼ばれ、脳の大部分または全体で発作が起きる場合は「全般発作」と呼ばれる。前者によるてんかんを「部分てんかん」、後者が引き起こすてんかんを「全般てんかん」としている。

(2)については、明らかな脳の病変が認められないものを「特発性」と呼び、脳腫瘍や脳卒中といった脳の疾患がトリガーとなるものを「症候性」と呼ぶ。

○部分てんかん

特発性の部分てんかんには「ローランドてんかん」が、症候性の部分てんかんには「側頭葉てんかん」「前頭葉てんかん」「頭頂葉てんかん」「後頭葉てんかん」などがある。以下に部分てんかんの原因となる部分発作の種類をまとめた。

部分発作

部分発作の中でもさらに細かく分類でき、発作中に意識を保つ「単純部分発作」に対して意識が減衰して消失するような症状を呈するものを「複雑部分発作」と呼ぶ。

■単純部分発作……手足のけいれん・しびれ、視覚・聴覚の異常、頭痛などのさまざまな症状が出る。発作時の意識の消失はないケースが一般的。以下に種類ごとの症状や前兆に関する具体例を示す。

前頭葉てんかん(症状): 「手足が急にピクピク動く」「とっさに言葉がでない」

側頭葉てんかん(前兆): 「何か胃にこみ上げてくる感覚」「背中から襲われる恐怖」「なつかしい感覚」

後頭葉てんかん(前兆): 「視野が狭くなる」「光や色が見える」

■複雑部分発作……意識が徐々に減衰していき、発作の部位によっては意識がもうろうとしたり消失したりする。単純部分発作に始まり、意識減衰に移行するものもある。意識を失っている間に口をモグモグと動かす「口部自動症」やふらつき歩きの「歩行性自動症」といった症状が出るほか、体を激しくくねらせるといった症状の「過運動発作」が出ることもある。

さらに特殊な例として二次性全般化発作と呼ばれるタイプの部分発作もある。

■二次性全般化発作……部分発作が始まった後、全身がけいれんして大きな発作が起きる特殊な部分発作。

部分発作型のてんかんは、特殊な初期症状や前兆が現れるケースがあると福島医師は話す。

「部分発作では上腹部の不快感、一見すると消化器症状に思える症状が出ることがあります。他にも『急にゴムがこげついたようなにおいがする』といったような嗅覚異常やデジャブ(既視感)、聴覚性幻覚などの前兆を経験される方もいます。このようにさまざまな症状を呈するので、てんかんとは診断されず見逃されてしまうケースが多くあります」

●てんかんを取り巻く治療環境の現状
○全般発作

全般発作を起こす特発性の全般てんかんには「小児欠神てんかん」「若年性欠神てんかん」「若年ミオクロニーてんかん」などがあり、症候性の全般てんかんには「ウエスト症候群」「ミオクロニー欠神てんかん」「レノックス・ガストー症候群」などがある。

大脳の両側にまたがる広範囲で発作が起きるため、全般てんかんはほとんどのケースで意識を消失する。以下に全般発作の種類をまとめた。

■強直(きょうちょく)発作……突然意識を失い、歯を食いしばって両脚が固まるといった症状を呈し、強直したまま倒れこむケースもある。個人差はあるが、症状は数秒から数十秒ほど続くのが一般的とされている。

■間代(かんたい)発作……ひざを折り曲げる格好をとり、手足をガクガクと曲げたり、伸ばしたりするけいれんが起きる。

■強直間代発作……意識を失い全身が硬直する強直発作に続き、手足のけいれんが現れる間代発作が起きる。

■欠神(けっしん)発作……一定時間にわたり意識が消失するといった症状が出る。個人差があるが、消失時間は数〜数十秒ほどとされており、意識がとんだ事実に気づかないこともある。

■脱力発作……全身の筋肉の緊張が低下、もしくは消失するため、くずれ落ちるように倒れてしまう発作。

■ミオクロニー発作……両手や体の一部分の筋肉が、一瞬強く収縮するという症状が現れる発作。

○難治性てんかん向けの治療法も

国内の100人に1人がてんかんを患っていると考えられており、計算上では100万人以上のてんかん患者がいることになる。難治性のてんかんを患う人もいるが、てんかん患者の多くは日常生活において健常者と大差ない生活を送れている。医学の進歩により、現在は抗てんかん薬で発作をコントロールできるケースが多くなってきているためだ。また、てんかんの種類によっては手術も可能だという。

「大前提として手術は完全に発作を止められるわけではないですが、病変によってはかなりの確率で発作を止められるてんかんもあります。全般発作を外科的に治療するのは難しいですが、部分発作の原因となる側頭葉てんかん(海馬硬化症など)のように、明らかな病変がある場合はそこを取り除けば治癒率は高くなります」

さらに去る2010年には、難治性てんかん患者向けに「迷走神経刺激療法」が保険適応となった。これは延髄から腹腔まで広く分布している迷走神経に一定の間隔で電気刺激を与え、てんかん発作の回数を減らしたり、発作の程度を軽くしたりすることを目指す治療だ。もちろん今後、難治性てんかん向けのさらなる治療法が開発されることも考えられる。

福島医師は「てんかんといっても不治の病ではありません。明らかな原因があれば、そこを治療すれば治ります」と話す。発作の種類によってさまざまな症状を呈するてんかんだが、どのてんかんに該当するのかが判明すれば手術も選択肢に入れられるため、QOLが著しく向上する可能性も出てくる。

きちんと正確なてんかんの診断をしてもらうことが、てんかんと付き合っていくうえで極めて重要だと認識しておこう。

○記事監修: 福島崇夫(ふくしま たかお)

日本大学医学部・同大学院卒業、医学博士。日本脳神経外科学会専門医、日本癌治療学会認定医、日本脳卒中学会専門医、日本頭痛学会専門医、日本神経内視鏡学会技術認定医。大学卒業後、日本大学医学部附属板橋病院、社会保険横浜中央病院や厚生連相模原協同病院などに勤務。2014年より高島平中央総合病院の脳神経外科部長を務める。

(栗田智久)