トゥレット症候群とは?(shutterstock.com)

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 ジョルジュ・アルベール・エドゥアール・ブリュチュス・ジル・ド・ラ・トゥレット症候群――。
 
 俗に「トゥレット障害」や「トゥレット症候群」と呼ばれるこの病気の正式名称を、もし舌を噛まずに言えても、この病気の患者は決してあなたを褒めたりしない。それどころか、「死ね、このバカ! クソッタレ!」などと口汚く罵り、猥褻な言葉をわめき散らすかもしれない......。

 1857年、フランス西部のサン・ジェルベ・レトロワ・クロシエ村に生まれたジョルジュ・アルベール・エドゥアール・ブリュチュス・ジル・ド・ラ・トゥレットは、落ち着きのない多動児だったが、飛び級するほどの早熟の秀才でもあった。

 16歳でポワチエ大学医学部に入り、医師試験に合格。演劇評論も書くなどの多才だったが、短気で気まぐれで口喧嘩ばかり。しゃがれた甲高い大声でまくしたてては、周りを閉口させた。

 1885年に世界に先駆けてフランス精神医学会でヒステリーと催眠法などの症例報告をした時は、パリのサルペトリエール病院精神科に勤める28歳の青年医師にすぎなかった。

 ジョルジュ・アルベール・エドゥアール・ブリュチュス・ジル・ド・ラ・トゥレット症候群という長ったらしい病名に嫌気が差したのは、患者だけではない。米国精神医学会(APA)が決めた診断基準DSM-IV-TRや国際疾病分類第10版(ICD-10)は、単に「トゥレット障害」とか「トゥレット症候群」とあっさりショートカットしてしまった。

 誰しも不運な年はある――。

 1893年、『ヒステリーの臨床的・治療的研究』を完成させた36歳の時だった。薫陶を受けていた恩師が急死。愛息が髄膜炎で夭逝。さらに厄災が降りかかる。全身黒ずくめの患者、ローズ・カンペールが、「私の身を滅ぼしたね!」と叫ぶなり、自分自身にピストルを3発も撃ち込む。

 「腹の虫が収まったわ」と言う彼女は、誇大妄想に悩み、重いヒステリーに苦しんでいた。一命は取り留めたが、トゥレットのショックは終生消えなかった。

 44歳の時、梅毒感染の末期症状から精神障害に陥る。トゥレット症候群の患者と変わらない奇怪な行動に走ったり、突然叫んだりするチック症状を呈するまで悪化する。スイスのセリー精神病院で静養するが、強烈な躁状態になると、食堂のメニューを盗む、1500フラン(16万5000円)もするステッキを買うなどの奇行が絶えなくなった。

 冷たい病床で2年の歳月が空しく過ぎ去る。精神病を治すべき精神科医が「ミイラ取りがミイラ取りになった」ように病状は重篤化。やがて半狂乱に近い病態のまま1904年に息を引き取る。精神神経疾患と自らも死闘した「超変人トゥレット先生」、46歳の早逝だった。
謎のベールに閉ざされているトゥレット症候群の症状は?

 1世紀以上の幾星霜を重ねたが、トゥレット症候群は今なお謎のベールに閉ざされている。その特異性は、運動チックと音声チックに顕著に現れる。

 運動チックは、目をパチパチさせる、顔を醜くしかめる、首を振り乱し、肩を何度もすくめる、腕や肩を振り回したり、体をねじったりする、他人の身体を触ったり、叩いたりする、口の中を噛むなどの運動障害だ。

 音声チックは、「死ね、このバカ! クソッタレ!」などと口汚く罵ったり、猥褻な言葉をわめき散らす汚言症(コプロラリア)、他人の発した言葉をオウム返しする反響言語症(エコラリア)、咳払い、ため息が止まない、突然、怒りを爆発させる、半狂乱のような唸り声や叫び声を上げるなどの音声障害だ。

 このような運動チックと音声チックが1年以上に及べば、トゥレット症候群と診断される。4〜11歳頃に多症し、10〜15歳頃に重症期のピークを迎えるが、成人初期には軽快する場合が少なくない。

 世界14カ所の研究機関の疫学研究によれば、発症頻度は5〜18歳で0.4〜3.8%、患者全体では約1%。男児が女児に比べて約3〜4倍も多いのが際だっている。

 「せずにはいられない」という強い衝動を伴う強迫性障害(OCD)、集中力が続かずじっとしていられない注意欠陥・多動性障害(ADHD)、融通がきかずこだわりが強い自閉症スペクトラム障害(ASD)などの精神神経疾患を合併しやすいのもトゥレット症候群の特異性だ。約30%がOCDやADHDを、約1〜9%がASDを併発している。

トゥレット症候群の原因は?

 病理学的な原因は未解明だが、双生児研究や家族研究の多くの知見から、生物学的な神経発達障害や、遺伝的要因と精神的ストレスなどの環境要因の相互作用が病因と考えられている。

 なかでも、脳内の皮質―線条体―視床―皮質回路(CSTC回路)の破綻、基底核の機能低下を主因とする所見が少なくない。OCDやADHDもCSTC回路の異常によって併発するからだ。

 また、ドーパミンD2受容体への強い遮断作用などから、神経伝達物質のドーパミンをはじめ、セロトニン、ノルアドレナリンなどの関与が示唆されている。

 さらに詳細な家族研究や遺伝子変異の治療から得られた知見によれば、遺伝的要因の関与が明らかになっている。膜タンパク質をコードするSLITRK1遺伝子、L‑ヒスチジン脱炭酸酵素をコードするHDC遺伝子の関連が検証されたからだ。

 遺伝的要因と環境要因との相互作用や溶連菌感染症後の自己免疫疾患(PANDAS)も議論が続いている。いずれにしても、複数の遺伝子と環境要因が関係する多因子遺伝が病因だ。

トゥレット症候群の治療法は?

 どのように治療を進めるのか? チック症状が重症で併発症が軽症なら、家族ガイダンス、心理教育、環境調整を積極的に行いながら、薬物療法によって経過をみる。本人や家族が薬物療法を嫌うなら、認知行動療法を加えるのが基本だ。

 抗精神病薬を使う薬物療法は、チック症状か併発症かで分かれる。米国トゥレット協会の薬物療法ガイドラインによると、日本で使用できる抗精神病薬は、ハロペリドール、ピモジド、リスペリドンのほか、フルフェナジン、チアプリドなど。非抗精神病薬には、α2ノルアドレナリン受容体作動性を有する降圧薬のクロニジンがある。

 今回はトゥレット症候群の足取りを長々と辿ってきた。最後に「異星の精神科医」トゥレット先生に登場いただこう――。

 「この病気は忌まわしい人生の友だ。わが身に背負って生きなければならない患者の絶望感や苦悩は計り知れない。そこはかとない悲哀と前向きに生きようとする勇気だけが、患者を前へ前へと奮い立たせるのだ!」

*参考文献:『アルツハイマーはなぜアルツハイマーになったのか 病名になった人々の物語』(ダウエ・ドラーイスマ/講談社)など


佐藤博(さとう・ひろし)
大阪生まれ・育ちのジャーナリスト、プランナー、コピーライター、ルポライター、コラムニスト、翻訳者。同志社大学法学部法律学科卒業後、広告エージェンシー、広告企画プロダクションに勤務。1983年にダジュール・コーポレーションを設立。マーケティング・広告・出版・編集・広報に軸足をおき、起業家、経営者、各界の著名人、市井の市民をインタビューしながら、全国で取材活動中。医療従事者、セラピストなどの取材、エビデンスに基づいたデータ・学術論文の調査・研究・翻訳にも積極的に携わっている。