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●女性は男性よりも発症率が高いというデータも
ユニバーサル ミュージック ジャパンはこのほど、所属する歌手・徳永英明さんが「もやもや病」(ウィリス動脈輪閉塞<へいそく>症)と診断され、手術を受けたことを明らかにした。病名を聞いただけでは、いまいち具体的な症状が浮かんでこないもやもや病だが、その実態はどのようなものだろうか。

本稿では、高島平中央総合病院脳神経外科の福島崇夫医師の解説をもとに、もやもや病の症状や原因についてわかりやすく紹介する。

○30〜50歳の中高年と子供に発症が多い

もやもや病はわが国で最初に発見され、脳に栄養を送る太い動脈(内頸<けい>動脈)が何らかの原因で詰まり、不足した血液を補うために内頚動脈から細い動脈が発達することで起きる。この異常に発達した細い血管網を脳の画像で見た際、たばこの煙が立ち込めているかのように見えたところから「もやもや病」と名付けられたとも言われている。

もやもや病はアジア系人種での有病率が高く、欧米ではあまり見られない。女性の発症率が男性よりもやや高いとも報告されており、発症年齢のピークは「5〜10歳」と「30〜50歳」の2つに大別できる。

○子供が泣いたり走ったりした際は注意

気になる症状と発症のトリガーは年齢によって異なり、一般的に脳虚血(きょけつ)で発症する「小児型」と脳出血、脳虚血いずれの症状でも発症する成人型に分けられる。

小児では、内頚動脈が狭窄(きょうさく)もしくは閉塞するもやもや病の症例では、過呼吸状態になると脳に必要な量の酸素が行きわたらなくなり、「一過性虚血性発作(TIA: 脳梗塞を発症する前の前触れ的な発作)」が起きる。TIAは一時的なもので何度か繰り返す場合が多いが、重度なケースでは脳梗塞につながり、運動障害・言語障害・知能障害・視力障害などが後々まで症状として残る。

具体的には、「興奮して泣きじゃくる」「熱い食べ物を息で吹いて冷ます」「音楽の授業でリコーダーを使用する」「全力疾走する」などで「過呼吸状態」になった際、脳卒中のような発作(言語障害、視力障害、意識障害、感覚異常)が一時的に出現したり、その他の症状として不随意運動やけいれん、頭痛などが確認されたりしている。5〜10歳頃の子供を持つ親は、このような過呼吸状態時に子供の様子に変わりがないか注意をする必要がある。

●成人は重症化しやすく、脳梗塞になるケースも
一方、成人では特に30〜40代に脳内出血やくも膜下出血など、出血発症が多く認められるのが特徴的である。症状は出血の部位や程度により異なり、「軽度の頭痛」「重度の意識障害」「運動まひ」「言語障害」「けいれん」まで多岐にわたる。

一般に出血発症例では、小児でよく見られる脳虚血発症例に比べて重症例が多いとされている。また、成人でも虚血発症はあるが、小児と異なり「過呼吸状態時」に発作が誘発されることはほとんどないとされている。症状をそのまま放置しておくと、やはり脳梗塞につながる恐れがある。

○1年あたり450人が発症している計算に

発症した際の治療法も紹介しておこう。

まず、薬による治療法としては、詰まった血管部分の血液を流れやすくするため、「抗血小板剤」を用いることがある。ただ、症状改善や脳出血予防の効果は見込めない。そのため、場合によっては手術を選ぶ選択肢もある。

血行再建術には、直接血流が足りない脳表の血管と頭皮を栄養する血管を吻合(ふんごう: 血管や腸管などの端を手術によってつなぐこと)する「直接的血行再建術」と脳表に周辺の筋肉や硬膜を接着させ血管新生を促す「間接血行再建術」、および両者を併用する「複合血行再建術」がある。今回、徳永さんは脳梗塞予防のために受けた「複合血行再建術」を行った。

国内におけるもやもや病の発生頻度は、10万人あたり0.35人(年間)とされている。国内人口を1億3,000万人とすると、単純に1年あたり450人が新たに発症している計算となる。そして、そのほとんどが「5〜10歳」「30〜50歳」の年代に当てはまるため、該当年代の人にとっては看過できない数値と言える。家族発症例によって遺伝的要因が関与している可能性もあるため、家族がもやもや病に患っている場合はより一層、日ごろから注意が必要だ。

※写真と本文は関係ありません

○記事監修: 福島崇夫(ふくしま たかお)

日本大学医学部・同大学院卒業、医学博士。日本脳神経外科学会専門医、日本癌治療学会認定医、日本脳卒中学会専門医、日本頭痛学会専門医、日本神経内視鏡学会技術認定医。大学卒業後、日本大学医学部附属板橋病院、社会保険横浜中央病院や厚生連相模原協同病院などに勤務。2014年より高島平中央総合病院の脳神経外科部長を務める。

(栗田智久)