Doctors Me(ドクターズミー)- 肌の色素がない!? 先天性白皮症「アルビノ」とは?

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「アルビノ」という言葉を聞いたことがありますか?

顔立ちは日本人にもかかわらず髪がブロンドで、皮膚の色も抜けるように白い人を見かけたことがあるかもしれません。彼らは俗にいう「アルビノ」と呼ばれる先天性白皮症の患者さんで、約2万人に1人の割合で見みられるといわれてます。

今回はこのアルビノという病気について、医師に聞いてみました。

外観に症状が現れるのが特徴

「先天性白皮症」とは、肌の色を黒く見せる働きのあるメラニン色素の生合成に支障をきたす遺伝子疾患です。

先天的なメラニンの欠乏により、髪の毛や体毛、肌は白く、瞳孔は毛細血管が透けて見え、薄い紅色を呈することがあります。
これらは個人差が大きく、例えば髪の毛の色はほぼ白に近いプラチナブロンドから金髪に近い色までさまざまです。また、本来は白色に近い髪の毛が、日光によって黄色に変色していることもあります。
そして瞳孔の色は、赤っぽい色から少し色素があるブルーまでさまざまです。

日常生活で注意したいのは“紫外線”

先天性白皮症の場合、日常生活で注意しなければならない点がいくつかあります。

1. 紫外線に対する耐性が極めて弱い
皮膚にメラニン色素がないためです。日焼けは厳禁で、常に紫外線を防御する必要があります。日光によって刺激を受けると、皮膚がんなどにもなりやすいため、紫外線を避けて屋内で過ごすことがどうしても多くなります。

2. 網膜で光を受容する力が弱く、視力が弱い
眼の脈絡膜や網膜色素上皮といった、本来はメラニン色素を有する組織に色素が存在しない、またはきわめて少ないため、生活に影響を及ぼすことがあります。虹彩に色素が欠如しているため、光を異常にまぶしく感じることもあります。